Узелковый полиартериит (некротизирующий системный васкулит) - болезнь артерий среднего и мелкого калибра, которая сопровождается вторичным поражением тканей и органов, а также образованием аневризм. Впервые заболевание описали К. Maier и A. Kussmaul еще в 1866 году, его охарактеризовали как своеобразное поражение артерий, которое протекает совместно с заболеванием Брайта и мышечным быстропрогрессирующим параличом.

Распространённость

Узелковый полиартериит относят к достаточно к редким болезням: частота его колеблется на 100000 единиц населения от 0,7 до 6,3. Мужчины в 2,5 раза чаще подвержены заболеванию, средний возраст заболевших составляет от 38 до 43 лет.

Причины узелкового полиартериита

Причинами данной формы полиартериита служат вирусы гепатита В (до 80% случаев) и С, цитомегаловирус, ВИЧ, парвовирус В19, ЛС (препараты висмута, йода, сульфаниламиды, висмута, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в основном вирусы) могут оказывать токсическое прямое воздействие на субэндотелиальные структуры или эндотелиальные клетки.

Узелковый полиартериит: патоморфология и признаки

При узелковом полиартериите механизм повреждения сосудистой стенки не ясен. В сосудах имеющих средний калибр не удаётся обнаружить электронно-плотных образований, а иммунные гломерулярные отложения либо вообще отсутствуют, либо содержатся в весьма ограниченных количествах. Это все, несмотря на большую частоту обнаружения у больных узелковым полиартериитом ЦИК, не позволяет говорить с полной уверенностью о связи данного заболевания с иммунными сосудистыми отложениями, к тому же, ещё и по той причине, что для механизма иммунокомплексного характерно повреждение стенки сосуда мелких капилляров и артерий.

Очень характерно для узелкового полиартериита поражение артерий мышечного типа с последующим развитием некротизирующего панваскулита, вероятно образование аневризм. Последствиями серьезного панваскулита могут стать инфаркты, рубцы, кровоизлияния. К смене реологических свойств крови приводит повреждение сосудистой стенки, что ведёт в свою очередь к агрегации тромбоцитов и эритроцитов, гиперкоагуляции, развитию ДВС-синдрома и тромбозов.

Классификация

Многие современные классификации системных васкулитов ограничивается перечислением нозологических их форм с учётом калибра поражённых сосудов. В классификации отечественных системных васкулитов (1997 года) выделяют: классический узелковый полиартериит, кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит, а также системный васкулит наряду с поражением лёгких (так называемый синдром Черджа-Стросс).

Как нозологические самостоятельные формы рассматривают полиартериит микроскопический и гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (заболевание Шёнляйна-Геноха), гигантоклеточные артерииты, тромбоангиит облитерирующий.

Пример формулировки диагноза

Полиартериит узелковый, ассоциируется с вирусом гепатита В (в сыворотке крови HBV-ДНК), с поражением почек (злокачественная артериальная гипертензия), периферической нервной системы (двигательный асимметричный полиневрит), а также абдоминальным синдромом, трофическими расстройствами (существенное снижение массы тела).

Общие проявления заболевания

Обычно начало болезни подострое или острое: характерны миалгии (в икроножных мышцах), лихорадка до 38-39 °С. Их возникновение предшествует развитию невритов, вероятны артралгии крупных суставов, не так часто развиваются артриты. Потеря массы может достигнуть 20-30 килограммов за несколько месяцев, иногда отмечаются кожные высыпания: у 15-20% заболевших - узелки, livedo reticularis (появление на туловище и кожи конечностей ветвистого рисунка), реже - гангрена или дистальная ишемия. Спустя 2-3 месяца появляются признаки поражения внутренних систем и органов.

Поражаются почки в 60-80% случаев в виде гипертензии артериальной, вплоть до образования злокачественной гипертензии с почечной быстропрогрессирующей недостаточностью. Довольно характерным считается мочевой синдром с умеренной гематурией и протеинурией. Развитие нефротического синдрома отмечается редко. Редкое, но возможное осложнение - разрыв аневризм почечных артерий с образованием околопочечной гематомы.

Двигательный асимметричный полиневрит может развиться у 2/3 больных с парезом стоп и кистей. В отличие от полиневритов иной этиологии (вирусных, алкогольных, при онкопатологии), для полиартериита узелкового характерны выраженный болевой синдром, двигательные нарушения, множественный мононеврит.

Абдоминальный синдром - следствие васкулита сосудов в брюшной полости (брыжеечных сосудов).  Наблюдаться могут боли в животе, может развиться перитонит вследствие перфорации язв кишечника (чаще всего тонкой кишки), некроза жёлчного пузыря, панкреатита.

Чтобы своевременно распознать описанные поражения важно изучить анамнез, исследовать статус периферической нервной системы, проверить наличие поражения почек. С целью диагностики применяют ангиографию, при которой обнаруживают аневризмы, окклюзию определенных участков сосудистого русла.

Поражение других систем и органов встречается реже при узелковом полиартериите – вероятно развитие коронарита (инфаркт миокарда, стенокардия), орхита, поражение лёгких (пневмонит), центральной нервной системы.

Лабораторные данные

Общий анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, редко бывает анемия.

Общий анализ мочи: протеинурия умеренная (до 3 г/л), гематурия (чаще всего микрогематурия).

Биохимический анализ крови: снижение клубочковой фильтрации, нарастание концентрации креатинина. Синдром цитолиза превалирует при поражении печени.

Исследования иммунологические: выявление маркёров вирусов гепатита С или В (в числе которых и иммуноферментный метод), наличие HCV-PHK, HBV-ДНК в сыворотке крови.

Инструментальные способы исследования

При ангиографии почечных или брыжеечных артерий выявляют сегментарные стенозы или микроаневризмы. Биопсия (один из самых достоверных методов диагностики) при проведении в участках болезненных мышц или поражённой кожи вдвое информативнее по сравнению с "немыми" клинически участками.

Диагностика

Значимыми диагностически клиническими симптомами полиартериита узелкового являются:

- поражение почек,

- вовлечение нервной периферической системы в виде двигательного асимметричного полиневрита,

- абдоминальный синдром, который выражается болями в животе, явлениями диспепсическими и часто осложняющийся желудочно-кишечным кровотечением, перфорацией язв кишечника, холециститом или некротизирующим панкреатитом,

- коронарит с развитием безболевого вида инфаркта миокарда (чаще) или стенокардии.

Диагностические критерии ревматологической Американской ассоциации (1990):

- снижение массы тела свыше 4 кг, которая не связанна с какими-то иными причинами,

- Livedo reticularis,

- боль в яичках, которая не связанна с травмой, инфекцией, другими причинами,

- миалгии (болезненность или слабость мышц нижних конечностей),

- полиневропатия, мононеврит, или сочетание мононевритов,

- диастолическое артериальное давление более 90 мм рт. ст.

- повышение более 660 ммоль/л концентрации мочевины крови или более 132,5 мкмоль/л креатинина, не связанное с обструкцией мочевых путей или дегидратацией,

- наличие в крови маркёров вируса гепатита В.

Изменения, которые обнаруживаются при артериографии - окклюзия или аневризмы висцеральных артерий, совершенно не связанные с фибромышечной дисплазией, атеросклерозом, и прочими невоспалительными болезнями.

Гистологическое исследование артерий среднего, а также мелкого калибра демонстрирует мононуклеарную игранулоцитарную инфильтрацию стенок артерий.

Чтобы установить диагноз нужно обнаружение 4-х критериев. Специфичность 95,2%, чувствительность 98,9%.

ДИфференциальная диагностика

Прежде всего, узелковый полиартериит следует дифференцировать с иными системными болезнями соединительной ткани.

Полиартериит микроскопический – некротизирующий васкулит, который поражает капилляры, венулы, а также артериолы с образованием антинейтрофильных антител. Весьма характерно развитие гломерулонефрита сопровождаемого поздним образованием артериальной мягкой гипертензии и почечной недостаточностью прогрессирующей быстро, а также альвеолита некротизирующего с лёгочным кровотечением.

Гранулематоз Вегенера. Для данного состояния характерно наличие тканевой деструкции: перфораций носовой перегородки, изъязвленийслизистой полости носа, распада лёгочной ткани. Нередко обнаруживаются антинейтрофильные AT.

Васкулит ревматоидный. Ревматоидный васкулит протекает с образованием трофических язв конечностей, а также полиневропатией. В постановке верного диагноза может помочь оценка суставного синдрома (полиартрит эрозивный с деформациями), выявление ревматоидного фактора.

Помимо этого, инфаркты кожи, которые напоминают таковые при узелковом периартериите, возникать могут при сепсисе, в результате эмболии, при миксоме левого предсердия. Обязательно исключают сепсис еще до назначения иммуносупрессивной терапии.

Сочетание лихорадки, полиневропатии, полиартрита обнаружить можно при заболевании Лайма (боррелиозе). Нужно выяснить эпидемиологический анамнез (пребывание в природно-очаговой местности в период с начала лета по сентябрь, укус клеща). Для верификации диагноза важно обнаружение AT к боррелиям.