Характерными признаками эритроцитарной аплазии является нормохромная анемия, но кровоточивость отсутствует. Возможно слабое проявление спленомегалии. Вторичные формы эритроцитарной аплазии влекут за собой поражение соединительных тканей, наблюдаются симптомы лимфомы и другие признаки. Эритроцитарная аплазия взаимосвязана с тимомой, и это в большей мере относится к женскому полу.
Анализ крови отличается четким обозначением ретикулоцитопении, но отклонений относительно грануло- и тромбоцитопоэза не имеется. Костный мозг пребывает в нормальном состоянии на клеточном уровне, эритробластов нет, или же присутствует небольшое количество проэритробластов. Возможен костномозговой лимфоцитоз. В ходе исследования иммунной системы есть вероятность обнаружения гипергаммаглобулинемии. В некоторых случаях выявляются антитела к эритроцитам и парапротеины.
Хроническая эритроцитарноая аплазия классифицируется следующим образом.
Для идиопатической аплазии с предположительным аутоиммунным генезом характер патогенеза не выяснен. Для аплазии, связанной с тимомой, есть отличия аутоиммунного заболевания (красная волчанка, а также, аутоиммунная гемолитическая анемия, тиреоидит и прочее). Для аплазии характерна пищевая недостаточность и предлейкозные дисплазии. Некоторые пациенты обладают гуморальными аутоантителами, действующими против эритроидных клеток и эритропоэтина. В небольшом количестве случаев выявлены лимфоцитотоксические антитела. Несмотря на то, что почечной недостаточности в ее хронической форме сопутствует подавление кроветворной функции, это, как правило, обходится без эритроидной аплазии, обозначенной морфологически.
Особенности патогенеза
Эритроцитарная аплазия в острой форме в большей мере бывает у детей и взрослых среднего возраста. Есть вероятность того, что ее возникновение спровоцировано инфекцией парвовирусов. Люди, достигшие возраста 50 лет, имеют заболевание с характерным медленным развитием, которое склонно трансформироваться в хроническое, но иногда бывают и случаи неожиданной ремиссии. Патология может характеризоваться клональным нарушением по причине мутирования стволовой кроветворной клетки. Пациенты с подобной особенностью протекания заболевания приобретают миелобластный лейкоз через несколько месяцев или лет. Происходит поражение эритроидного ростка, но в процессе анализов крови обнаруживаются симптомы гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, что позже приводит к другим формам цитопений.
Комментировать