С 1990 года в Великобритании от болезни Крейцфельда-Якоба скончалось 786 человек, при этом болезнь могла развиваться спонтанно, либо передаваться по наследству. У 117 из них болезнь вероятнее всего была связана с коровьим бешенством. Известно, что с развитием заболевания коррелирует появление инфекционных форм прионов. Однако причины их возникновения остаются непонятными. Некоторые белки, включая нормальные прионы, формируются в части клетки, получившей название эндоплазматический ретикулум (ЭПР). Там они проходят контроль качества и все неправильно сформированные белки удаляются из ЭПР и разрушаются в других компартментах клетки - протеосомах. Группа ученых под руководством Сюзан Линквист заблокировала работу протеосом мыши при помощи специальных агентов для того, чтобы видоизмененные прионы могли выжить. Было показано, что в этих условиях клетка очень быстро погибает. На следующем этапе исследований ученые при помощи методом генной инженерии получили линию мышей, у которых синтезированные прионы накапливались в цитозоле, а не в ЭПР. У этих мышей очень быстро происходило нарушение функционирование мозга и потеря контроля над работой мышц - классические признаки болезни, вызванной прионами. Таким образом, говорят ученые, люди с нарушением локализации прионов или с нарушением функционирования протеосом подвергаются большему риску развития заболевания, связанного с участие прионов. В данном исследовании ученые не показали инфекционного механизма развития заболевания, они считают, что инфекционные прионы могут каким-то образом стимулировать продукцию собственных токсичных прионов организма.

Источник: pereplet.ru