Характерными признаками эритроцитарной аплазии является нормохромная анемия, но кровоточивость отсутствует. Возможно слабое проявление спленомегалии. Вторичные формы эритроцитарной аплазии влекут за собой поражение соединительных тканей, наблюдаются симптомы лимфомы и другие признаки. Эритроцитарная аплазия взаимосвязана с тимомой, и это в большей мере относится к женскому полу.

Анализ крови отличается четким обозначением ретикулоцитопении, но отклонений относительно грануло- и тромбоцитопоэза не имеется. Костный мозг пребывает в нормальном состоянии на клеточном уровне, эритробластов нет, или же присутствует небольшое количество проэритробластов. Возможен костномозговой лимфоцитоз. В ходе исследования иммунной системы есть вероятность обнаружения гипергаммаглобулинемии. В некоторых случаях выявляются антитела к эритроцитам и парапротеины.

Хроническая эритроцитарноая аплазия классифицируется следующим образом.

Для идиопатической аплазии с предположительным аутоиммунным генезом характер патогенеза не выяснен. Для аплазии, связанной с тимомой, есть отличия аутоиммунного заболевания (красная волчанка, а также, аутоиммунная гемолитическая анемия, тиреоидит и прочее). Для аплазии характерна пищевая недостаточность и предлейкозные дисплазии. Некоторые пациенты обладают гуморальными аутоантителами, действующими против эритроидных клеток и эритропоэтина. В небольшом количестве случаев выявлены лимфоцитотоксические антитела. Несмотря на то, что почечной недостаточности в ее хронической форме сопутствует подавление кроветворной функции, это, как правило, обходится без эритроидной аплазии, обозначенной морфологически.

Особенности патогенеза

Эритроцитарная аплазия в острой форме в большей мере бывает у детей и взрослых среднего возраста. Есть вероятность того, что ее возникновение спровоцировано инфекцией парвовирусов. Люди, достигшие возраста 50 лет, имеют заболевание с характерным медленным развитием, которое склонно трансформироваться в хроническое, но иногда бывают и случаи неожиданной ремиссии. Патология может характеризоваться клональным нарушением по причине мутирования стволовой кроветворной клетки. Пациенты с подобной особенностью протекания заболевания приобретают миелобластный лейкоз через несколько месяцев или лет. Происходит поражение эритроидного ростка, но в процессе анализов крови обнаруживаются симптомы гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, что позже приводит к другим формам цитопений.

Предлейкоз также определяется хромосомными отклонениями. Подобная форма эритроцитарной аплазии не отличается спонтанной ремиссией. К группе других случаев хронического заболевания относятся виды эритроцитарной аплазии с аутоиммунными нарушениями эритроидных клеток. В соответствии с экспериментами, угнетение процессов эритропоэза может быть обусловлено комплексами иммунной системы или антителами. Случается, что в качестве мишени для IgG-антител, расположенных на поверхности клеток, выступают эритробласты, а иногда в качестве антигена действует эритропоэтин.

Так происходит угнетение процесса кроветворения, это обуславливается механизмом иммунной системы на клеточном уровне. Такие пациенты могут иметь клинические или серологические симптомы другого типа, связанные с аутоиммунными нарушениями. Таким примером может стать положительная реакция в тестировании на гиперчувствительность замедленного типа или влияние антител к гладким мышцам по такой же схеме. Приведенный симптом может быть характерным в ряде таких заболеваний, как неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, миелома. Связь эритроцитарной аплазии и тимомы, о котором писали веко позже, таит невыясненные факторы. У пациентов, страдающих эритроцитарной аплазией, в половине случаев обнаруживалась в обязательном порядке также и тимома. Это можно объяснить в большей степени принадлежностью опухоли и анемии к вторичным феноменам, что касается вторичных хронических иммунологических нарушений. Определенно, опухоль тимуса предупреждает развитие эритроцитарной аплазии. Наблюдается ремиссия аплазии при хирургическом вмешательстве и удалении тимомы.

Методы лечения эритроцитарной аплазии

Как и в любом случае цитопений нужно провести идентификацию экзогенного фактора и при имеющейся возможности заняться его устранением в организме пациента. Предположительно, эритроцитарная аплазия может быть спровоцирована целым рядом лекарственных препаратов, среди которых имеются способствующие апластической анемии. Если имеют место непрямые клинические и серологические свидетельства аутоиммунного характера в процессе заболевания, иммунодепрессивная терапия может быть вполне результативной. Тимома подлежит хирургическому удалению, как правило. Это распространено по причине того, что, у трети пациентов, перенесших операции, происходит ремиссия и по некоторым исследованиям, воздействие иммунодепрессивной терапии становится намного эффективнее после тимэктомии. Рекомендуются также андрогены, которые после ремиссии не требуют поддерживающего курса терапии.

Применяется иммунодепрессивная терапия в различных видах. Для некоторых пациентов лучшим средством явлвются кортикостероиды, но, как правило, не обходится без цитотоксических средств, как циклофосфан (суточная норма - по 150 мг). Указанные препараты призваны способствоать миелодепрессии в разнообразных видах. Ремиссия может произойти в результате приема антилимфоцитарного глобулина, назначенного в виде самостоятельного курса или вследствие химиотерапии. Существуют казуистические факторы ремиссии, наблюдающейся после плазмафереза, помогает иногда и спленэктомия.