Ангиокератома - редкое заболевание кожи. Проявляется локализованным скоплением тонкостенных кровеносных сосудов, покрытых бородавчатым слоем кожи тёмно-красного или свинцово-серого цвета. Часто встречается в виде изолированного образования на половых органах у людей пожилого возраста, а также на коже стоп и кистей рук у детей. Данное образование не является злокачественным, однако причины его появления до сих пор не установлены.

Классификация 

Ангиокератома - общее название дерматозов, к ним относятся:

- Ангиокератома Мибелли; 

- Ангиокератома ограниченная;

- Диффузная ангиокератома туловища (заболевание Фабри); 

- Ангиокератома мошонки и вульвы (заболевание Фордайса) и др. 

Заболевание Фабри чаще всего проявляется в юношеском возрасте у мальчиков. Ангиокератома Мибелли обычно развивается в возрасте 10-15 лет. Ангиокератома вульвы и мошонки (болезнь Фордайса) развивается в возрастной категории от 16 до 70 лет. 

Патогенез и этиология

Диффузная ангиокератома туловища - болезнь накопления сфинголипидов или гликолипидов, наследуемая по рецессивному Х-сцепленному типу. Накопление во внутренних органах и в коже происходит в результате недостаточности а-галактозидазы А (церамидтригексидазы) - лизосомального фермента. Описаны наблюдения диффузной ангиокератомыпри сиалидозе, недостаточности бета-маннозидазы, фукозидозе, а также без каких-либо видимых обменных нарушений. 

Ангиокератома Мибелли наследуется в семьях с обморожениями в анамнезе по аутосомно-доминантному типу. 

Для ангиокератомы мошонки и вульвы иограниченной ангиокератомы не установлены. 

Симптомы и клинические признаки 

Ограниченная форма заболевания может иметь место с рождения или развиваться в течение первых десяти лет жизни. Сначала в виде сгруппированных папул красного цвета, но со временем папулы формируют бляшку, имеющую бородавчатую поверхность. 

Болезнь Фабри характеризуется наличием сотни микропапул красного цвета диаметром 1-2 мм, покрывающих кожу нижней части туловища, нижних конечностей. 

При ангиокератоме Мибелли легко выявляется множество красных округлых папул диаметром 1-5 мм с поверхностным гиперкератозом, на коже дорзальных поверхностей стоп, ладоней, пальцев. 

При скротальной форме (заболевание Фордайса) темно-красные папулы локализуются преимущественно на коже вульвы, мошонки. 

Диагностика и клинические исследования 

Показаны: 

• исследование в поляризованном свете периферической крови для выявления липидов; 
• анализ мочи;
• биопсия ограниченного очага;
• определение уровня а-галактозидазы.

При ограниченной ангиокератоме характерны папилломатоз, акантоз, и гиперкератоз. Резко расширенные капилляры располагаются в непосредственной близости к эпидермису и порой заключены в его эпидермальные выросты. Не смотря на то, что большинство сосудов наполняются кровью, некоторые из них, особенно с тонкими стенками, содержат в себе лимфу. Характерно расширение подкожно-жировой ткани и всей сосудистой сети дермы. Иногда расширенные капилляры тромбированы. 

При диффузной форме наблюдаются аналогичные патологические изменения. 

Дифференциальный диагноз 

Дифференциальную диагностику при ограниченной форме ангиокератомы проводят с веррукозной формой плоского красного лишая, меланомой. 

Диффузная форма не нуждается в проведении дифференциальной диагностики. 

Методы лечения 

При ограниченной форме - лазерное испарение, хирургическое иссечение. При диффузной форме - симптоматическое лечение, включая болеутоляющие средства, гемодиализ, по жизненным показаниям может потребоваться пересадка почки. 

Прогноз 

При ограниченных формах, прогноз благоприятен. При системных - неопределенный. Осложнения болезни связаны с поражением внутренних органов (помутнение роговицы, гипертрофия левого желудочка, эпизодическая лихорадка, болевые ощущения, нарушения функции почек).